Karzinoid der Appendix als Zufallsbefund beim Kaiserschnitt Carcinoid of the Appendix as an Incidental Finding during Caesarian Section - Case Report

O.Mbonu-Ojike1, W.- D. Seifert2, V Mühlfait3
1. Frauenklinik des Zentralkrankenhauses Reinkenheide Bremerhaven,
Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Göttingen
2. Allgemeinchirurgische Klinik
3. Gemeinschaftspraxis für Pathologie, Bremerhaven

Zusammenfassung

Es wird über die zufällige Entdeckung eines Karzinoids der Appendix im Rahmen einer Kaiserschnittentbindung berichtet. Aus gegebenem Anlaß und forensischen Gründen empfehlen wir bei jeder Sectio caesarea die Appendix zu inspizieren.

Abstract

This paper describes the incidental discovery of a carcinoid of the appendix in the course of a caesarian section. Due to this case and also for forensic reasons we recommend the inspection of the appendix during every caesarian section.

Anamnese

Eine 31-jährige l-Gravida wird in der rechnerisch 39+3 SSW aufgrund eines pathologischen CTG-Befundes eingewiesen.

Aufnahmebefund

Fetale Biometrie: SL, Fundus und Vorderwandplazenta, 38+4 SSW, sonst ohne Besonderheit. CTG-Kontrolle weist eine fetale Tachykardie um 180 Schläge/min auf. Laborparameter: unauffällig.
Fetale Echokardiographie, Fehlbildungsscreening sowie Dopplersonographie: unauffällig.
Vaginalbeflind: Bishop score: <3.

Verlauf

Oxytocinbelastungstest (O.B.T): unauffällig. Fischer score nach
O.B.T:9
Amnioskopie: ohne pathologischen Befund.
Das "Cervix priming" im Intervall wurde über 3 Tage durchgeführt.

OP-lndikation

Primäre Wehenschwäche bei Zervixdystokie 3 Tage nach Aufnahme sowie intermittierende fetale Tachykardie.

OP-Situs

Am 4.8.1997 erfolgte in lntubationsnarkose ein komplikationsloser Kaiserschnitt. Da wir obligatorisch bei Laparotomien und explorativen Laparoskopien die Oberbauchorgane sowie die Appendix im Unterbauch, wenn vorhanden, inspizieren, fiel hier bei fehlender klinischer Symptomatik eine ,,Appendizitis" auf.

Die ca. 3 cm lange Appendix wies starke Gefäßinjektionen sowie eine Verhärtung der Darmserosa auf. Der gesamte Wurmfortsatz hatte sich aufgrund der starken Entzündung gelblich verfärbt.

Der herbeigerufene Chirurg bestätigte die makroskopische Diagnose und führte die indizierte Appendektomie durch.

Histologie

Die Appendix imponiert makroskopisch mit einer Wandverdickung sowie 3 cm Länge. Der histopathologische Befund (Gemeinschaftspraxis für Pathologie, Bremerhaven) ergab am 8.8.1997: Karzinoid der Appendix mit Tumorinfiltration in der Submucosa und der gesamten Appendixwand bis unterhalb der Serosa. Die Abtragungsstelle ist nicht tumorfrei.

Die Schleimhaut ist mit regelrechten Krypten und zahlreichen Becherzellen versehen. In der Lamina propria sind zahlreiche Lymphfollikel. Des weiteren ist eine lnfiltration durch mittelgroße Zellen mit rundlichen bis ovalen isomorphen Kernen und hellem eosinophilem feingranulärem Zytoplasma zu erkennen.

Teils solides, teils tubuläres sowie pseudoglanduläres Wachstumsmuster. Herdförmige Tumorinfiltration aller Appendixwandschichten bis unterhalb der Serosa. Im Bereich der Ansatzstelle der Appendix liegt eine herdförmige Tumorinfiltration vor. (siehe die histopathologiesche Abb.1).

Nach Tumorstaging (unauffälliger Befund), labordiagnostisch unauffällige 5-OH-Indolessigsäure und 5-OH-Indolessre/d # -

Abb. 1 Karzinoid der Appendix als Zufallsbefund beim Kaiserschnitt
(Hämatoxylin-Eosin) HE- Färbung, Vergrößerung 25:1 oder HEx25.
Querschnitte durch die Appendix mit Darmschleimhaut und reichlich
Lymphfollikeln. In der Submuskosa (rechte untere Hälfte) Tumorgewebe
eines Karzinoids.


Werte (5,26mg11 [Norm 0-9], 4,7mg/d [Norm 0-9]) im Urin, erfolgte nach eingehender Aufklärung der überraschten Patientin, die zwingende Verlegung in die chirurgische Abteilung zur Hemikolektomie.

Bei der rechtsseitig durchgeführten Hemikolektomie ergab der histologische Befund des Präparats keinen Hinweis mehr auf Tumorinfiltration.

Diskussion

Karzinoide sind die vielgestaltigsten und gleichzeitig häufigsten endokrinen Tumoren des Gastrointestinaltraktes, sie machen annähend 55% dieser Neoplasien aus. Die Bezeichnung Karzinoid rührt daher, dass langsames Wachstum und homogenes Erscheinungsbild der Tumorzellen dazu verleitet, ihre maligne Potenz zu unterschätzen. Karzinoide gehen von neuroendokrinen Zellen im gesamten Körper aus, treten aber hauptsächlich im Gastrointestinaltrakt, im Pankreas und in den Lungenbronchien, am häufigsten aber im Bereich der Appendix, des IIeums und Rektums auf.

Hierbei macht das Karzinoid der Appendix fast die Hälfte aller Karzinoide aus und findet sich bei 0,3 - 0,7% der Routine-Appendektomien. Die Prognose des Karzinoids der Appendix ist sehr gut. Die 5-Jahresüberlebensrate beträgt 99% [1].

70-90% der Tumoren sind kleiner als 1 cm im Durchmesser [4,5].

Nach einer Studie von Gouzi [2] lagen bei 181 Patienten mit Appendix-Karzinoid die Tumoren zu 62% im Bereich des distalen Drittels, zu 15% im mittleren Anteil und zu 7% basisnah.

Eine lokale Invasion tritt häufig, metastatische Aussaat aber nur selten auf. Colo-rectale Karzinoide haben einen ähnlich gutartigen Verlauf und sind normalerweise asymptomatisch. Demgegenüber haben Karzinoide des Dünndarms und der Bronchien einen bösartigen Verlauf. Lokale, transmurale lnvasion, frühzeitige Metastasierung in die Lymphknoten und die Leber und Symptome der Hormonsekretion sind bei diesen Karzinoiden verbreitet. Die Metastasierung hängt von der Tumorgröße ab. Bei einem Tumordurchmesser von <1 cm findet sich eine Metastasierung in weniger als 2% der Fälle, aber in nahezu 100% der Fälle haben die Tumoren einen Durchmesser von über 2 cm [3].

Hieraus ergibt sich, daß in der chirurgischen Therapie des Karzinoids onkologische Prinzipien Anwendung zu finden haben, wobei in den meisten Publikationen zu diesem Thema die Tumorgröße als wesentliches Kriterium zur Entscheidung zwischen lokalen Tumorexzisionen und ausgedehnten, radikal chirurgischen Exzisionen unter Mitnahme des lokalen Abflußgebiete herangezogen wird [6].

Das Karzinoidsyndrom hingegen ist in der Regel Ausdruck eines fortgeschrittenen Krankheitstadiums, welches mit palliativen chirurgischen Maßnahmen therapiert werden kann.

Das klinische Bild des Karzinoidsyndroms besteht aus der klassischen Trias anfallsartiger Hitzewallungen und Rötungen (Flush), Diarrhoe und Herzklappenerkrankung (Endocardfibrose). Weniger häufig treten Teleangiektasien, Asthmaanfälle und paroxysmale Hypotensionen auf. Ein Flushsyndrom ist bei ca. 85% der Patienten nachweisbar Bei einer Vielzahl anderer hormonproduzierender Tumore wie Phäochromozytom, medulläres Schilddrüsen-Karzinom, Vipom und Mastozytose, kann es auch zu ähnlicher Symptomatik kommen. Differentialdiagnostisch ist bei Patientinnen an das klimakterische Syndrom zu denken.

Die chirurgische Therapie des Appendix-Karzinoids stützt sich auf Tumorgröße und Lokalisation. Tumoren mit einem Durchmesser bis zu 1 cm metastasieren praktisch nie. Daher ist über die Appendektomie hinaus keine weitere Therapie notwendig.

Tumoren über 2 cm Durchmesser neigen in 20-85 % zu Fernmetastasen [4]. Bei diesen Patienten sollte eine rechtsseitige Hemikolektomie nach onkologischen Gesichtspunkten erfolgen.

Die größte Schwierigkeit bereitet die Therapieentscheidung bei Tumoren von 1-2 cm Durchmesser, die in etwa 1-2 % metastasieren [5].

Um bei Tumoren dieser Größe eine optimale Therapie zu gewährleisten, müssen weitere Kriterien berücksichtigt werden. Sind die Tumoren im Bereich der Appendixspitze gelegen, so genügt die einfache Appendektomie. Bei basisnaher Lokalisation ohne vollständige Abtragung im Gesunden, bei Infiltration der Mesoappendix, Gefäßinfiltration, lokalem Lymphknotenbefall, Ausbreitung in das Abdomen oder kleine Becken, ist eher eine Hemikolektomie rechts indiziert.

Das Vorgehen ist zudem vom Alter des Patienten abhängig. So ist allenfalls bei jüngeren Patienten ein aggressiveres Vorgehen angezeigt, während bei älteren Patienten mit erhöhtem perioperativem Risiko eventuell auf weitere operative Maßnahmen verzichtet werden kann.

Es muß streng abgewogen werden, inwieweit das Operationsrisiko einer erweiterten operativen Therapie, die Morbidität des Karzinoids überschreitet [61]

Todesfälle infolge von Appendix-Karzinoiden unter 2 cm
Durchmesser sind auch in einer größeren Studie mit 127
Patienten nicht aufgetreten [4].

In unserem Fall erfolgte die Appendektomie aufgrund eines auffälligen lokalen Befundes im Rahmen einer Kaiserschnittentbindung. Aufgrund der Tumorinfiltration in die Submukosa und der gesamten Appendixwand bis unterhalb der Serosa erfolgte die Hemikolektomie rechts unter Berücksichtigung onkologischer Kriterien. In diesem erneuten Operationspräparat konnte histologisch keine Tumorinfiltration mehr nachgewiesen werden. Nach komplikationslosem postoperativem Verlauf konnte die Patientin am 12. postoperativen Tag entlassen werden.

Schlußfolgerung

Bei jeder Laparotomie bzw. explorativen Laparoskopie, auch ohne klinischen Hinweis auf eine Appendizitis oder Oberbauchbeschwerden, sollte dennoch das Inspizieren der benachbarten Organe nicht unterbleiben.

Erforderlichenfalls können interdisziplinäre Maßnahmen initiiert werden. Eine Recherche in der Fachliteratur ergab. daß ein Karzinoid der Appendix während der Schwangerschaft ein extrem seltenes Ereignis darstellt [71]

Literatur

1 Godwin, J. D.: Carcinoid tumors - an analysis of 2837 cases Cancer36 (1975) 560-659.
2 Gouzi, J. L u. Mitarb. And the French Association for SurgicalResearch: lndications for right hemicolectomy in carcinoid tumors of the appendix. Surgery Gynecol. Obstet. 176 (1993) 543-548.
3 Kaplan, L. M.: Endokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes und des Pankreas. In: Schmailzl, K.J. G. Harrisons Innere Medizin 2,13. Aufl. Blackwell Wiss.-Verl., Behn (u.a.) (1995).
4 Moertel, C. G. u. Mitarb.: Carcinoid tumor of the appendix: treatment and prognosis. New Engl. J. Med. 317 (1987)1699-1701.
5 Stinner; B. u. Mitarb.: Surgical management for carcinoid tumors of the small bowel, appendix, colon and rectum. Wld. J. Surg. 20 (1996)183-188.
6 Timmermann, W., B. Illert, A. Thiede: Die Karzinoide des CI. Chin Praxis 5214 (1997) 642.
7 Vergier, B., M. Trojani, 1. de-Mascarel et al.: Metastases to the breast: differential diagnosis from primary breast carcinoma. J. Surg. Oncol.48(2)(1991) 112-116.

Dr. med. 0. Mbonu-Ojike
Zentralkrankenhaus Reinkenheide
Frauenklinik
Postbrookstraße 103
27574 Bremerhaven